⚡ Esclerose múltipla vs. ALS: Semelhanças e Diferenças

EM vs. ALS

A esclerose amiotrófica lateral (ELA) e a esclerose múltipla (EM) são ambas doenças neurodegenerativas que afectam o sistema nervoso central. Ambas atacam os nervos e músculos do corpo. Em muitos aspectos, estas duas doenças são semelhantes. No entanto, as suas principais diferenças determinam muito o seu tratamento e :

O que é ALS?

A ALS, também conhecida como doença de Lou Gehrig, é uma doença crônica, progressiva. A ALS afeta muito o cérebro e o sistema nervoso central. Num corpo saudável, os neurónios motores do cérebro enviam sinais por todo o corpo, dizendo aos músculos e aos sistemas corporais como trabalhar. A ELA destrói lentamente esses neurónios, impedindo-os de funcionar correctamente.

Eventualmente, a ALS destrói completamente os neurónios. Quando isso acontece, o cérebro não pode mais dar comandos ao corpo, e indivíduos com ALS em estágio avançado ficam paralisados.

O que é esclerose múltipla?

A esclerose múltipla é um distúrbio do sistema nervoso central que afeta o cérebro e a medula espinhal. Ela destrói o revestimento protector dos nervos. Isto atrasa a transmissão de instruções do cérebro para o corpo, dificultando as funções motoras.

A EM raramente é completamente debilitante ou fatal. Algumas pessoas com EM experimentarão sintomas leves por muitos anos de suas vidas, mas nunca ficarão incapacitadas por causa disso. No entanto, outras podem experimentar uma rápida progressão dos sintomas e tornar-se rapidamente incapazes de cuidar de si próprias.

Sintomas de ELA e EM

Ambas as doenças atacam e destroem o corpo, afectando a função muscular e nervosa. Por essa razão, elas compartilham muitos dos mesmos sintomas, especialmente nos estágios iniciais. Os sintomas iniciais incluem:

• fraqueza e rigidez muscular
• perda de coordenação e controle muscular
• dificuldade em mover membros

No entanto, os sintomas tornam-se então bastante diferentes. Pessoas com EM muitas vezes experimentam problemas mentais maiores do que pessoas com ELA. As pessoas com ELA normalmente desenvolvem maiores dificuldades físicas.

A ALS normalmente começa nas extremidades, como mãos, pés ou braços e pernas, e afeta os músculos que uma pessoa pode controlar. Isso inclui músculos na garganta, e também pode afetar o tom vocal ao falar. Depois espalha-se para outras partes do corpo.

A ALS tem um início gradual que é indolor. A fraqueza muscular progressiva é o sintoma mais comum. Problemas com processos de pensamento ou os sentidos da visão, tato, audição, paladar ou olfato, não são tão comuns na ALS. No entanto, descobriu-se que pessoas em fases posteriores desenvolvem demência.

Com a EM, os sintomas são mais difíceis de definir porque podem ir e vir. A EM pode afectar o sabor, a visão, ou o controlo da bexiga. Também pode causar sensibilidade à temperatura, bem como fraqueza de outros músculos. As oscilações de humor são muito comuns com a EM.

Capacidades mentais das pessoas com EM ou ELA

As pessoas com EM e ELA podem enfrentar problemas de memória e de capacidade cognitiva. Na EM, as capacidades mentais são normalmente mais afectadas do que na ELA.

As pessoas com EM podem sofrer graves alterações mentais, incluindo:

• oscilações de humor
• depressão
• uma incapacidade de concentração ou multitarefa

Os aumentos ou as remissões podem aumentar as mudanças de humor e a capacidade de concentração.

Para as pessoas com ALS, os sintomas permanecem em grande parte físicos. Na verdade, em muitas pessoas com ALS, a função mental permanece intacta mesmo quando a maior parte das suas capacidades físicas foram afectadas. No entanto, estima-se que até 50% das pessoas com ELA possam sofrer algumas alterações cognitivas ou comportamentais leves a moderadas devido à ELA. À medida que a doença progride, algumas pessoas têm desenvolvido demência.

O que faz de uma pessoa uma doença auto-imune?

A EM é uma doença auto-imune. As doenças auto-imunes ocorrem quando o sistema imunitário ataca por engano partes normais e saudáveis do corpo como se fossem estranhas e perigosas. No caso da EM, o corpo confunde a mielina com um invasor e tenta destruí-la.

A ELA não é uma doença auto-imune, mas um distúrbio do sistema nervoso. A sua causa é em grande parte desconhecida. Algumas causas possíveis podem incluir:

• mutação de genes
• desequilíbrio químico
• resposta imunológica desorganizada

Um pequeno número de casos está ligado ao histórico familiar e pode ser herdado.

Quem fica com ALS e EM?

Estima-se que a EM afeta cerca de 2,1 milhões de pessoas em todo o mundo, aproximadamente 400.000 delas nos Estados Unidos.

Em 2014, quase 16.000 pessoas nos EUA foram informadas que viviam com a ALS. O Centers for Disease Control and Prevention (CDC) estima que cerca de 5.000 pessoas são diagnosticadas com ALS a cada ano.

Existem vários factores de risco que podem afectar quem desenvolve ELA e EM:

Gênero

A ALS é mais comum nos homens do que nas mulheres. A Associação ALS estima que 20 por cento mais homens desenvolvem ALS que mulheres.

Por outro lado, a EM é mais comumente vista nas mulheres. As mulheres podem ter uma probabilidade duas a três vezes maior de desenvolver EM do que os homens. Mas alguns pesquisadores sugerem que esta estimativa é na verdade mais alta, com mulheres três ou quatro vezes mais propensas a desenvolver EM.

Idade

A ALS é mais comumente diagnosticada em pessoas entre 40 a 70 anos, embora seja possível ser diagnosticada numa idade mais jovem. A idade média no momento do diagnóstico é de 55 anos.

A EM é frequentemente diagnosticada em pessoas um pouco mais jovens, com a faixa etária típica para diagnóstico entre 20 e 50 anos de idade. Tal como na ALS, é possível ser diagnosticada com EM numa idade mais jovem.

Factores de risco adicionais

O histórico familiar parece aumentar o seu risco para ambas as condições. Não há fator de risco étnico ou socioeconômico para a ALS ou EM. Por razões desconhecidas, os veteranos militares têm cerca do dobro da probabilidade de desenvolver ELA do que o público em geral.

É necessária mais investigação para compreender melhor as causas de ambas as condições.

Diagnosticar a ELA e a EM

É muito difícil diagnosticar tanto a ELA como a EM, especialmente no início da doença. Para fazer um diagnóstico, o seu médico irá pedir informações detalhadas sobre os seus sintomas e o seu historial de saúde. Há também testes que podem fazer para ajudar a fazer um diagnóstico.

Se houver suspeita de ELA, seu médico pode pedir exames de eletrodiagnóstico, como eletromiografia ou teste de velocidade de condução nervosa. Estes testes fornecem informações sobre a transmissão de sinais nervosos aos seus músculos.

O seu médico também pode pedir amostras de sangue e urina, ou fazer uma punção lombar para examinar o líquido espinhal. Podem ser pedidas ressonâncias magnéticas ou radiografias. Se tiver uma ressonância magnética ou raio-X, o seu médico pode injectar-lhe um corante para aumentar a visualização das áreas danificadas. Também pode ser recomendada uma biopsia muscular ou nervosa.

Os médicos podem usar os resultados da ressonância magnética para distinguir entre EM e ALS. A EM visa e ataca a mielina num processo chamado desmielinização, que uma ressonância magnética pode detectar. Isto impede que os nervos se desenvolvam tão bem como no passado. Por outro lado, a ELA ataca os nervos primeiro. Na ALS, o processo de desmielinização começa mais tarde, depois que os nervos começam a morrer.

Tratamento da ELA e da EM

A tratar a EM:

A maioria dos medicamentos aprovados pela FDA para a EM são eficazes para aqueles que têm uma forma recaída da doença. Esforços recentes de pesquisa têm sido feitos para encontrar mais tratamentos e fármacos para as formas progressivas da doença. Os pesquisadores também estão trabalhando arduamente para encontrar uma cura.

O desenvolvimento de um plano de tratamento para a EM centra-se na desaceleração da progressão da doença e na gestão dos sintomas. Medicamentos anti-inflamatórios como a cortisona podem ajudar a bloquear a resposta auto-imune. Os medicamentos modificadores da doença estão disponíveis tanto na forma injectável como oral. Estes parecem ser eficazes na melhoria dos resultados para as formas de esclerose múltipla recidivante.

O estilo de vida e os tratamentos alternativos para a EM também são importantes, concentrando-se principalmente na redução do stress. Acredita-se que o stress crónico piora os sintomas neurológicos e aumenta o número de lesões cerebrais. Os tratamentos de estilo de vida incluem exercícios e técnicas de relaxamento, tais como a prática da atenção. A atenção reduz o stress e permite melhores métodos de resposta em situações stressantes.

Os ataques ou recaídas de EM podem vir sem aviso prévio, por isso é importante estar disposto a adaptar suas atividades ao que você sente em um determinado dia. No entanto, manter-se o mais activo possível e continuar a socializar pode ajudar com os sintomas.

Tratar a ELA:

Tal como com a EM, não há cura para a ELA. Os tratamentos são usados para retardar os sintomas e prevenir algumas complicações.

Durante muitos anos, o único medicamento aprovado pela FDA para tratar a ALS foi o riluzol (Rilutek). No entanto, os pesquisadores estão trabalhando arduamente para encontrar novos tratamentos e medicamentos, e um foi aprovado em maio de 2017. Para algumas pessoas, esses medicamentos parecem retardar a progressão da doença. Existem outros medicamentos que podem ajudar a controlar sintomas como obstipação, fadiga e dor.

A terapia física, ocupacional e da fala pode ajudar a gerir alguns efeitos da ELA. Quando a respiração se torna difícil, você pode obter dispositivos para ajudar. O apoio psicológico também é importante para ajudar emocionalmente.

Cada condição tem um longo prazo diferente.

para a EM

Os sintomas de EM geralmente desenvolvem-se lentamente. As pessoas com EM podem continuar a viver vidas relativamente não afectadas. Os sintomas de EM podem ir e vir, dependendo do tipo de esclerose múltipla que se tem. Você pode ter um ataque, e depois os sintomas desaparecem durante dias, semanas, ou mesmo anos.

A progressão da EM difere de pessoa para pessoa. A maioria das pessoas com EM se enquadra em uma dessas quatro categorias da doença:

• Síndrome clinicamente isolada: Este é o primeiro episódio de sintomas causados por inflamação e danos na cobertura de mielina nos nervos do cérebro ou da medula espinal.
• EMRMS (RRMS) relapsing-remitting MS: A EMRMS é a forma mais comum de esclerose múltipla. Os recidivas são seguidos por uma recuperação total ou quase total. Há pouca ou nenhuma progressão da doença após os ataques.
• EM secundário-progressiva (SPMS): SPMS é o segundo estágio do RRMS. A doença começa a progredir após ataques ou recaídas.
• EM primária-progressiva (SPMS): A função neurológica começa a piorar desde o início da EMPS. A progressão varia e os níveis de tempos a tempos não se verificam, mas não há remissões.

para ALS

Os sintomas de ALS geralmente se desenvolvem muito rapidamente, e é considerado uma condição terminal. A taxa de sobrevivência de 5 anos, ou o número de pessoas que ainda vivem 5 anos após terem sido diagnosticados, é de 20%. A taxa média de sobrevivência é de 3 anos após o diagnóstico. Até 10 por cento sobrevivem mais de 10 anos.

De acordo com o Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e do AVC, eventualmente todas as pessoas com ALS se tornarão incapazes de andar, ficar de pé ou se mover sem ajuda. Elas também podem desenvolver grande dificuldade para engolir e mastigar.

Embora ambas as doenças pareçam ter muito em comum durante as fases iniciais, a progressão, os tratamentos e para a ELA e a EM são muito diferentes. No entanto, em ambos os casos, o tratamento abre o caminho para uma vida mais saudável, mais satisfatória e mais longa possível.

As pessoas com ambas as condições devem falar com o seu médico sobre o desenvolvimento de um plano de tratamento. O seu médico também pode prescrever medicamentos que podem ajudar a gerir os sintomas.

EM vs. ALS: PERGUNTAS E RESPOSTAS

Q:

Eu tenho sintomas iniciais tanto de EM como de ELA. Que testes ou procedimentos são feitos para determinar o diagnóstico?

A:

A RMN é frequentemente usada para distinguir entre EM e ELA. Na EM, a desmielinização dos nervos começa e resulta em alterações nervosas. Em outras palavras, a perda do revestimento de mielina do nervo ocorre primeiro na EM, e depois uma perda da função nervosa. Na ELA, os nervos são danificados por uma causa desconhecida, e depois os nervos danificados perdem o revestimento ou mielina. Ao procurar a desmielinização através de uma ressonância magnética, o médico pode muitas vezes dizer a diferença entre as duas doenças, uma vez que os sinais de desmielinização ocorrem frequentemente bem depois de os sintomas terem progredido na ELA. Finalmente, não há um único teste definitivo para distinguir entre as duas, mas sinais, sintomas e imagens são frequentemente usados para se chegar a uma conclusão.

George Krucik, MD