O Factor VII é uma proteína produzida no fígado que desempenha um papel importante para ajudar o seu sangue a coagular. É um dos cerca de 20 fatores de coagulação envolvidos no complexo processo de coagulação do sangue. Para compreender a deficiência do factor VII, ajuda a compreender o papel que o factor VII desempenha na coagulação normal do sangue.
Que papel desempenha o factor VII na coagulação normal do sangue?
O processo normal de coagulação do sangue ocorre em quatro etapas:
1. Vasoconstrição
Quando um vaso sanguíneo é cortado, o vaso sanguíneo danificado imediatamente se contrai para retardar a perda de sangue. Então, o vaso sanguíneo lesionado libera uma proteína chamada fator tecidual na corrente sanguínea. A liberação do fator tecidual age como uma chamada SOS, sinalizando plaquetas sangüíneas e outros fatores de coagulação a serem relatados no local da lesão.
2. Formação de um plug de plaqueta
As plaquetas na corrente sanguínea são as primeiras a chegar ao local da lesão. Elas ligam-se ao tecido danificado e umas às outras, formando um tampão temporário e macio na ferida. Este processo é conhecido como hemostasia primária.
3. Formação de uma ficha de fibrina
Uma vez que o tampão temporário está no lugar, os fatores de coagulação do sangue passam por uma complexa reação em cadeia para liberar a fibrina, uma proteína dura e fibrosa. A fibrina se envolve no coágulo mole e ao redor dele até se tornar um coágulo de fibrina duro e insolúvel. Este novo coágulo sela o vaso sanguíneo quebrado e cria uma cobertura protectora para o crescimento de novos tecidos.
4. Cura de feridas e destruição do tampão de fibrina
Após alguns dias, o coágulo de fibrina começa a encolher, puxando as bordas da ferida para ajudar o novo tecido a crescer sobre a ferida. À medida que o tecido é reconstruído, o coágulo de fibrina dissolve-se e é absorvido.
Se o fator VII não funcionar corretamente, ou se houver muito pouco dele, o coágulo de fibrina mais forte não pode se formar adequadamente.
O que causa a deficiência do fator VII?
A deficiência do fator VII pode ser herdada ou adquirida. A versão herdada é bastante rara. Menos de 200 casos documentados já foram relatados. Ambos os seus pais devem ser portadores do gene para que você seja afetado.
A deficiência de fator VII adquirida, em contraste, ocorre após o nascimento. Pode ocorrer como resultado de medicações ou doenças que interferem com o seu fator VII. Drogas que podem prejudicar ou reduzir a função do fator VII incluem:
- antibióticos
- anticoagulantes, como a varfarina
- alguns medicamentos contra o cancro, tais como a interleucina-2
- terapia com globulina antitimócitos usada para tratar anemia aplástica
As doenças e condições médicas que podem interferir com o fator VII incluem:
- doença hepática
- mieloma
- septicemia
- anemia aplástica
- deficiência de vitamina K
Quais são os sintomas da deficiência do fator VII?
Os sintomas variam de leves a graves, dependendo dos seus níveis de fator VII utilizável. Os sintomas ligeiros podem incluir:
- hematomas e sangramento de tecidos moles
- maior tempo de sangramento de feridas ou extracções dentárias
- sangramento nas articulações
- hemorragias nasais
- gengivas que sangram
- períodos menstruais pesados
Em casos mais graves, os sintomas podem incluir:
- destruição da cartilagem nas articulações por episódios de hemorragia
- sangramento nos intestinos, estômago, músculos ou cabeça
- hemorragia excessiva após o parto
Como é diagnosticada a deficiência do fator VII?
O diagnóstico é baseado em seu histórico médico, qualquer histórico familiar de problemas de sangramento e testes laboratoriais.
Os testes laboratoriais para deficiência de fator VII incluem:
- ensaios de factores para identificar factores em falta ou com mau desempenho
- ensaio do fator VII para medir quanto fator VII você tem, e como ele funciona bem
- tempo de protrombina (TP) para medir o funcionamento dos fatores I, II, V, VII e X
- tempo parcial de protrombina (PTT) para medir o funcionamento dos fatores VIII, IX, XI, XII, e dos fatores von Willebrand
- testes inibidores para determinar se o seu sistema imunitário está a atacar os seus factores de coagulação
Como é tratada a deficiência do fator VII?
O tratamento da deficiência do fator VII é focado:
- hemorragia controladora
- resolução das condições subjacentes
- tratamento preventivo antes da cirurgia ou procedimentos dentários
Controle de sangramento
Durante os episódios de hemorragia, você pode receber infusões de fatores de coagulação do sangue para aumentar sua capacidade de coagulação. Os agentes de coagulação normalmente utilizados incluem:
- complexo de protrombina humana
- crioprecipitado
- plasma fresco congelado
- factor humano recombinante VIIa (NovoSeven)
Tratamento das condições subjacentes
Uma vez que o sangramento esteja sob controle, as condições que prejudicam a produção ou o funcionamento do fator VII, tais como medicamentos ou doenças, devem ser tratadas.
Tratamento preventivo antes da cirurgia
Se está a planear uma cirurgia, o seu médico pode prescrever-lhe medicamentos para minimizar o risco de hemorragia excessiva. O spray nasal de desmopressina é frequentemente prescrito para libertar todas as reservas disponíveis de fator VII antes de uma pequena cirurgia. Para cirurgias mais graves, o seu médico pode prescrever infusões de fator de coagulação.
Se você tem a forma adquirida de deficiência do fator VII, provavelmente é causada por medicamentos ou por uma condição subjacente. O seu longo prazo depende da resolução dos problemas subjacentes. Se você tem a forma herdada mais grave de deficiência de fator VII, você precisará trabalhar em conjunto com seu médico e seu centro local de hemofilia para gerenciar os riscos de sangramento.
