O que é a doença de von Willebrand?
A doença de Von Willebrand é um distúrbio hemorrágico. É causada por uma deficiência do fator von Willebrand (VWF). Este é um tipo de proteína que ajuda o seu sangue a coagular. Von Willebrand é diferente da hemofilia, outro tipo de distúrbio hemorrágico.
A hemorragia acontece quando um dos seus vasos sanguíneos se parte. As plaquetas são um tipo de célula que circula no seu sangue e os tufos juntos para tapar os vasos sanguíneos partidos e parar a hemorragia. O VWF é uma proteína que ajuda as plaquetas a se aglomerarem, ou coagularem. Se os seus níveis de VWF funcionais estiverem baixos, as suas plaquetas não conseguirão coagular correctamente. Isto leva a uma hemorragia prolongada.
De acordo com os Centros de Controle e Prevenção de Doenças, a doença de von Willebrand afeta até 1% da população em geral nos Estados Unidos.
Quantos tipos de doença de von Willebrand existem?
Existem três tipos principais de doença de von Willebrand:
Tipo 1
O Tipo 1 é o tipo mais comum de doença de von Willebrand. Ela causa a ocorrência de níveis de VWF inferiores ao normal no seu corpo. Você ainda tem pequenas quantidades de VWF no seu corpo para ajudar a coagular o sangue. Você provavelmente terá problemas hemorrágicos leves, mas será capaz de viver uma vida normal.
Tipo 2
Se você tem a doença von Willebrand tipo 2, você tem níveis normais de VWF, mas não vai funcionar corretamente devido a defeitos estruturais e funcionais. O tipo 2 está dividido em subtipos, incluindo os tipos:
- 2A
- 2B
- 2M
- 2N
Tipo 3
O tipo 3 é o mais perigoso tipo de doença de von Willebrand. Se você tem esse tipo, seu corpo não produzirá nenhum VWF. Como resultado, suas plaquetas não serão capazes de coagular. Isto irá colocá-lo em risco de hemorragia grave que é difícil de parar.
Sintomas da doença de von Willebrand.
Se você tem a doença de von Willebrand, seus sintomas vão variar dependendo do tipo da doença que você tem. Os sintomas mais comuns que ocorrem em todos os três tipos incluem
- contusões fáceis
- sangramentos nasais excessivos
- sangramento das gengivas
- hemorragia anormalmente intensa durante a menstruação
O tipo 3 é a forma mais grave da condição. Se você tem este tipo, você não tem VWF em seu corpo. Isto torna os episódios de hemorragia difíceis de controlar. Também aumenta o risco de sangramento interno, incluindo sangramento nas articulações e no sistema gastrointestinal.
Homens e mulheres desenvolvem a doença de von Willebrand ao mesmo ritmo. Mas as mulheres são mais propensas a apresentar sintomas e complicações devido ao aumento do risco de sangramento durante a menstruação, gravidez e parto.
O que causa a doença de von Willebrand?
Uma mutação genética causa a doença de Von Willebrand. O tipo de doença de von Willebrand que você tem depende se um ou ambos os seus pais lhe transmitiram um gene mutante. Por exemplo, você só pode desenvolver o tipo 3 Von Willebrand se você herdou um gene mutante de ambos os seus pais. Se você herdou apenas uma cópia do gene mutante, você desenvolverá a doença von Willebrand tipo 1 ou 2.
Como é diagnosticada a doença de von Willebrand?
Seu médico lhe fará perguntas sobre seu histórico pessoal e familiar de hematomas e hemorragias anormais. O tipo 3 tende a ser o mais fácil de diagnosticar. Se você o tiver, provavelmente terá um histórico de hemorragia grave começando cedo na vida.
Além de fazer um histórico médico detalhado, seu médico também pode usar testes laboratoriais para verificar anormalidades nos níveis e funcionamento do seu VWF. Eles também podem verificar anormalidades no fator de coagulação VIII, que podem causar hemofilia. Seu médico também pode usar exames de sangue para saber como suas plaquetas funcionam.
O seu médico precisará de recolher uma amostra do seu sangue para realizar estes testes. Depois, eles enviam-na para um laboratório para testes. Devido à natureza especializada desses testes, pode levar até duas ou três semanas para receber seus resultados.
Como a doença de von Willebrand é tratada?
Se você tem a doença de von Willebrand, o seu plano de tratamento varia, dependendo do tipo de condição que você tem. O seu médico pode recomendar vários tratamentos diferentes.
Terapia de não substituição
O seu médico pode prescrever desmopressina (DDAVP), que é um medicamento recomendado para os tipos 1 e 2A. O DDAVP estimula a libertação de VWF das células do seu corpo. Os efeitos secundários comuns incluem dor de cabeça, tensão arterial baixa e ritmo cardíaco acelerado.
Terapia de substituição
O seu médico também pode recomendar a terapia de substituição, usando Detergente Solvente Humate-P ou Solvente Alfanatinado/Heat Treated (SD/HT). Estes são dois tipos de produtos biológicos, ou proteínas geneticamente modificadas. Elas são desenvolvidas a partir de plasma humano. Eles podem ajudar a substituir o VWF que está ausente ou funcionando de forma inadequada no seu corpo.
Estas terapias de substituição não são idênticas e você não deve usá-las de forma intercambiável. Seu médico pode prescrever Humate-P se você tiver a doença de von Willebrand tipo 2 e não for capaz de tolerar o DDAVP. Eles também podem prescrevê-lo se você tiver um caso grave da doença de tipo 3 de von Willebrand.
Os efeitos secundários comuns da terapia de substituição com Humate-P e Alfanato-DS/HT incluem aperto torácico, erupção cutânea e inchaço.
Tratamentos tópicos
Para tratar pequenas hemorragias de pequenos capilares ou veias, o seu médico pode recomendar a aplicação tópica de Thrombin-JMI. Eles também podem aplicar Tisseel VH topicamente após a cirurgia, mas isso não vai parar a hemorragia intensa.
Outras terapias com fármacos
O ácido aminocapróico e o ácido tranexâmico são drogas que ajudam a formar coágulos estáveis formados por plaquetas. Os médicos prescrevem-nos frequentemente a pessoas que estão a ser submetidas a uma cirurgia invasiva. O seu médico também pode prescrevê-los se você tiver a doença de von Willebrand tipo 1. Os efeitos secundários comuns incluem náuseas, vómitos e complicações do coágulo.
Medicamentos a evitar
Se você tem alguma forma de doença Von Willebrand, é importante evitar medicamentos que possam aumentar o risco de sangramento e complicações. Por exemplo, evite aspirina e anti-inflamatórios não esteróides, como ibuprofeno e naproxeno.
A maioria das pessoas que tem a doença tipo 1 de von Willebrand são capazes de viver vidas normais com apenas ligeiros problemas de hemorragia. Se você tem tipo 2, você está em um risco aumentado de ter sangramento leve a moderado e complicações. Você pode ter um sangramento pior em caso de infecção, cirurgia, ou gravidez. Se você tem tipo 3, você está em risco de sangramento grave, bem como de sangramento interno.
Não importa que tipo de doença von Willebrand você tenha, você deve informar seus provedores de saúde sobre isso, incluindo seu dentista. Eles podem precisar ajustar seus procedimentos para diminuir seu risco de sangramento. Você também deve informar seus familiares e amigos de confiança sobre a sua condição, caso você tenha um acidente inesperado ou precise de cirurgia para salvar vidas. Eles podem partilhar informações importantes sobre a sua condição com os seus prestadores de cuidados de saúde.
