A esclerose múltipla (EM) é uma doença crônica que afeta o sistema nervoso central. Os nervos são revestidos por uma camada protectora chamada mielina, que acelera a transmissão de sinais nervosos. As pessoas com EM experimentam uma deterioração progressiva da mielina.

Os quatro principais tipos de EM são:

  • síndrome clinicamente isolada (CIS)
  • EM recorrente-remitente (RRMS)
  • EM progressiva primária (PPMS)
  • EM progressiva secundária (SPMS)

A EM relançada é a forma mais comum da doença. Pessoas com RRMS têm ataques agudos seguidos de períodos de remissão em que a doença não progride. Quando esta forma se torna progressiva, é chamada de EM progressiva secundária.

A forma mais rara, a EM progressiva primária, é progressiva desde o início. Não há recidivas ou remissões agudas no PPMS. Cerca de 15 por cento das pessoas com EM são diagnosticadas com PPMS.

Sintomas

As pessoas com PPMS experimentam um declínio da função neurológica ao longo do tempo. Torna-se cada vez mais difícil que os sinais do cérebro cheguem ao resto do corpo.

No entanto, a taxa de progressão pode variar. É possível que as pessoas mantenham um estado estável sem novos sintomas ou agravamento dos mesmos por períodos prolongados. Não há recidivas e remissões claras como as do RRMS.

Os sintomas iniciais comuns de PPMS incluem fraqueza nas pernas e problemas com a marcha. Estes sintomas normalmente pioram ao longo de um período de dois anos.

O PPMS afeta as pessoas de forma diferente, mas outros sintomas típicos da condição incluem:

  • rigidez nas pernas
  • problemas de equilíbrio
  • problemas de memória
  • dormência, formigamento, ou ambos, em diferentes partes do corpo
  • dor
  • debilidade
  • cansaço
  • dificuldade de visão
  • disfunção da bexiga ou do intestino
  • alterações cognitivas ou perturbações do humor, incluindo a depressão
  • problemas de função sexual
  • fadiga
  • depressão

Diagnóstico

O diagnóstico de qualquer forma de EM pode demorar muito tempo. Isso é porque nenhum teste pode confirmar a EM. Para chegar a um diagnóstico, o seu médico pode:

  • avaliar os seus sintomas
  • reveja a sua história neurológica
  • realizar um exame físico com foco em seus músculos e nervos
  • realizar testes visuais
  • fazer uma ressonância magnética do seu cérebro e medula espinal
  • realizar uma punção lombar para verificar sinais de EM no líquido cefalorraquidiano
  • realizar testes de potenciais evocados (EP) para identificar o tipo específico de EM; os testes EP estimulam as vias nervosas sensoriais para determinar a atividade elétrica do cérebro

É importante trabalhar com o seu médico para identificar qual dos quatro tipos de EM você pode ter. Isto porque cada tipo tem um curso de tratamento diferente e diferente.

Os médicos muitas vezes têm mais dificuldade em diagnosticar o PPMS em comparação com outros tipos de EM e outras condições progressivas. Um problema neurológico precisa ter progredido durante um ou dois anos para que alguém receba um diagnóstico de PPMS.

Enquanto outros tipos de EM normalmente são diagnosticados quando as pessoas estão na faixa dos 20 anos, o PPMS é normalmente diagnosticado quando as pessoas estão na faixa dos 30 e 40 anos. O PPMS tipicamente afeta homens e mulheres mais velhas, ao contrário do RRMS, que afeta principalmente mulheres mais jovens.

Antes de fazer o diagnóstico, outras condições com sintomas semelhantes devem ser descartadas. Outras doenças que têm sintomas semelhantes ao PPMS incluem:

  • uma deficiência de vitamina B-12 que causa sintomas semelhantes
  • doença de Lyme
  • infecções virais, como o vírus da leucemia de células T humanas tipo 1 (HTLV-1)
  • uma condição hereditária que causa pernas duras e fracas.
  • formas de artrite, como a artrite espinal
  • um tumor perto da medula espinhal

O PPMS progride quando os sintomas começam, e é por isso que é chamado de progressivo primário. Pode haver períodos de progressão activa e depois períodos de estabilidade sem novos sintomas.

O que diferencia o PPMS das formas recaídas é que, embora a progressão activa possa parar temporariamente, os sintomas não se resolvem. Nas formas de recidiva, os sintomas podem realmente melhorar ou as habilidades podem voltar perto de onde estavam antes da recidiva mais recente.

Outra diferença é que não há tanta inflamação no PPMS em comparação com formas recidivantes. Por causa disso, muitas das drogas que funcionam para as formas recidivas não funcionam para o PPMS ou SPMS.

Com o PPMS, geralmente também há menos lesões no cérebro e mais na medula espinhal. A progressão dos sintomas pode piorar ao longo de alguns meses ou vários anos.

Tratamento

Ocrelizumab (Ocrevus) é o único medicamento aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) para tratar PPMS. Ele reduz a degeneração nervosa.

No entanto, existem muitos tratamentos que podem ajudar na progressão dos sintomas do PPMS. Estas terapias imunossupressoras incluem:

  • azatioprina (Imuran)
  • cladribine (Mavenclad)
  • ciclofosfamida
  • metotrexato (Trexall)

Alguns medicamentos são usados para tratar sintomas específicos de PPMS. Terapias direcionadas podem ajudar sintomas como disfunção da bexiga e intestino, disfunção erétil e espasticidade. Medicamentos de venda livre e com receita médica podem ajudar a aliviar as dores e dores.

Há uma variedade de terapias modificadoras da doença (DMTs) e esteróides aprovados pela FDA para as formas recorrentes de EM. Estes medicamentos normalmente funcionam através da diminuição da inflamação. Uma vez que a PPMS não envolve inflamação significativa, estes medicamentos muitas vezes não são recomendados.

Em última análise, o plano de tratamento que o seu médico recomendar irá depender dos seus sintomas e da sua saúde em geral.

Mudanças no estilo de vida

Manter hábitos de vida saudáveis pode ser útil para a gestão do PPMS.

Por exemplo, as pessoas com PPMS podem ser capazes de aliviar alguns sintomas com exercício e alongamento. Isto pode preservar a mobilidade, controlar o ganho de peso e aumentar os níveis de energia.

Comer uma dieta nutritiva e manter um horário de sono regular também são benéficos. Aqui estão algumas dicas básicas de estilo de vida que podem melhorar a sua saúde e qualidade de vida em geral:

  • Escolha uma dieta rica em alimentos nutritivos, tais como vegetais e frutas, grãos integrais e proteínas magras.
  • Evite alimentos ricos em calorias vazias, tais como refrigerantes açucarados, doces ou alimentos fritos.
  • Faça exercícios regulares para ajudar a fortalecer os músculos e aumentar a energia.
  • Pratique programas de exercícios suaves como tai chi e yoga para ajudar com equilíbrio, flexibilidade e coordenação.

Algumas pessoas descobrem que a massagem, meditação ou acupuntura ajudam a aliviar o stress e a aliviar a dor. A fisioterapia e terapia ocupacional também pode ensinar estratégias para aumentar a mobilidade e gerir os sintomas, levando à melhoria da qualidade de vida.

Aproveite os dispositivos de assistência que o podem ajudar a funcionar e manter a sua independência. Você também pode se candidatar a acomodações e serviços de acessibilidade. Por exemplo, se você dirige, considere a possibilidade de solicitar uma licença de estacionamento especial.

Causas

A causa exata da EM é desconhecida, mas os médicos têm sugerido duas teorias diferentes.

Uma delas é que a EM começa como um processo inflamatório do sistema auto-imune que causa a perda de mielina. A segunda é que a doença pode ser uma resposta imunológica desencadeada por uma infecção viral. Isto pode mais tarde causar degeneração nervosa ou danos.

As pesquisas sobre o que pode desencadear a resposta do sistema imunológico responsável pela EM estão em curso. Possibilidades incluem vírus ou toxinas ambientais. O motivo pelo qual algumas pessoas desenvolvem PPMS também é desconhecido. A EM, sob qualquer forma, não é contagiosa.

Modificadores do PPMS

Quatro modificadores são usados para caracterizar o PPMS ao longo do tempo:

  • Ativo com progressão: PPMS com agravamento dos sintomas e recaídas ou com nova actividade de ressonância magnética; o aumento da incapacidade também irá ocorrer
  • Ativo sem progressão: PPMS com recaídas ou actividade de ressonância magnética, mas sem incapacidade crescente
  • Não ativo com a progressão: PPMS sem recaídas ou actividade de ressonância magnética, mas com incapacidade crescente
  • Não activo sem progressão: PPMS sem recaídas, actividade de ressonância magnética ou incapacidade crescente

Uma característica chave do PPMS é a falta de remissões.

Mesmo que uma pessoa com PPMS veja os seus sintomas estagnar – o que significa que não experimenta um agravamento da actividade da doença ou um aumento da incapacidade – os seus sintomas não melhoram de facto. Com esta forma de EM, as pessoas não recuperam funções que possam ter perdido.

Apoio

Se você está vivendo com PPMS, é importante encontrar fontes de apoio. Existem opções para procurar apoio numa base individual ou na comunidade mais ampla da EM.

Viver com uma doença crónica pode ter um custo emocional. Se você estiver experimentando sentimentos contínuos de tristeza, raiva, tristeza ou outras emoções difíceis, avise seu médico. Eles podem encaminhá-lo a um profissional de saúde mental que pode ajudá-lo.

Você também pode procurar por um profissional de saúde mental por conta própria. Por exemplo, a Associação Americana de Psicologia oferece uma ferramenta de busca para encontrar psicólogos em todos os Estados Unidos.

Você pode achar útil falar com outras pessoas que estão vivendo com EM. Considere procurar grupos de apoio, seja online ou pessoalmente. A National MS Society oferece um serviço para ajudá-lo a encontrar grupos de apoio locais na sua área. Eles também têm um programa de conexão ponto a ponto dirigido por voluntários treinados que vivem com a EM.

Expectativa de vida

Tal como acontece com outras formas de EM, os sintomas variam tremendamente de pessoa para pessoa, tal como a taxa de progressão. Com o tempo, pessoas com PPMS podem desenvolver problemas para andar e se movimentar de forma independente.

A fadiga e outros sintomas podem dificultar a realização de actividades diárias. No entanto, a maioria das pessoas com EM tem uma esperança de vida normal ou quase normal. Se você tem PPMS, não deixe de consultar o seu médico regularmente.

Não há cura para o PPMS, mas o tratamento faz a diferença. Embora a condição seja progressiva, as pessoas podem experimentar períodos de tempo em que os sintomas não pioram ativamente.

Se você está vivendo com PPMS, seu médico recomendará um plano de tratamento baseado em seus sintomas e saúde em geral. Desenvolver hábitos de vida saudáveis e manter-se ligado a fontes de apoio também pode ajudá-lo a manter a sua qualidade de vida e bem-estar geral.

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